Çocuk ve erişkin kemik tümörleri arasındaki farklar nelerdir?
Kemik tümörleri çoğu zaman tek bir başlık altında değerlendirilir. Ancak ortopedik onkoloji pratiğinde çocuk ve erişkin hastaya yaklaşım arasında belirgin farklar vardır. Aynı radyolojik görüntü, aynı histopatolojik tanı veya aynı anatomik yerleşim, farklı yaş gruplarında tamamen farklı klinik anlamlar taşıyabilir. Bunun temel nedeni, çocuk kemiğinin biyolojik olarak erişkin kemiğinden belirgin şekilde farklı davranmasıdır.
Tümör spektrumu yaşa göre değişiyor diyerek söze başlayalım.
Çocukluk çağında kemikte saptanan lezyonların önemli bir bölümü iyi huylu (benign) karakterdedir. Osteokondrom, non-ossifying fibroma, basit kemik kisti, anevrizmal kemik kisti ve kondroblastom gibi lezyonlar bu yaş grubunda sık karşılaşılan benign veya lokal agresif lezyonlar arasındadır. Kötü huylu (malign) tarafta ise osteosarkom ve Ewing sarkomu çocuk ve adölesan yaş grubunun en önemli primer malign kemik tümörleridir.
Erişkinlerde ise yaklaşımın başlangıç noktası farklıdır. Özellikle 40 yaş üzerinde kemikte saptanan yeni bir litik lezyonda metastaz ve multipl miyelom ayırıcı tanının ön sıralarında yer alır. Bu nedenle erişkin hastada “primer kemik tümörü mü?” sorusundan önce çoğu zaman “metastatik hastalık olabilir mi?” sorusunun yanıtını araştırmak faydalı olacaktır.
Bu biyolojik farklar, yalnızca tümörlerin görülme sıklığını değil, radyolojik yorumdan cerrahi planlamaya kadar birçok klinik kararı etkiler.
Büyüyen kemik, hiç şüphe yok ki, farklı bir biyolojik zemin oluşturuyor.
Çocuk kemiği büyüyen, şekil değiştiren ve biyolojik aktivitesi yüksek bir dokudur. Büyüme plağına komşu metafizer bölgelerde hücresel aktivite ve kemik yapım-yıkım döngüsü erişkine göre çok daha belirgindir. Bu durum hem tümörlerin yerleşim paternini hem de kemiğin lezyona verdiği yanıtı etkiler. Osteosarkomun sıklıkla uzun kemik metafizlerinde görülmesi, Ewing sarkomunun diyafizer veya metadiyafizer yerleşim gösterebilmesi, kondroblastomun epifizle ilişkili olması gibi örnekler, yaş ve iskelet maturasyonunun tanısal değerlendirmede neden önemli olduğunu gösterir. Bu nedenle çocuk hastada lezyonun yalnızca görünümü değil, kemiğin hangi bölgesinde bulunduğu da tanı açısından belirleyicidir.
Erişkinlerde ise büyüme plağı kapanmıştır ve kemik daha durağan bir biyolojik yapı kazanmıştır. Bu nedenle erişkin kemik tümörlerinde anatomik yerleşim kadar hastanın yaşı, eşlik eden sistemik hastalık öyküsü, önceki malignite varlığı ve lezyonun radyolojik agresiflik bulguları birlikte değerlendirilmelidir.
Bu noktada kemiği saran periost dokusuna atıfta bulunmakta yarar görüyorum. Periostun yapısı çocuk ve erişkin hastada farklı mıdır? Evet, aradaki fark oldukça belirgindir hem de.
Çocuk ve erişkin kemiği arasındaki önemli farklardan biri periosttur. Periost dışta fibröz tabaka, içte ise osteojenik potansiyele sahip kambiyum tabakasından oluşur. Çocuklarda bu yapı erişkine göre çok daha aktiftir ve kemik yapımı, kırık iyileşmesi ve periostal yeni kemik oluşumu açısından oldukça önemli rol oynar. Çocuklarda periostun osteojenik aktivitesinin daha belirgin olması nedeniyle, periostal yeni kemik oluşumu erişkinlere kıyasla daha dikkat çekici olabilir. Ancak burada önemli bir noktayı vurgulamak gerekir: periostal reaksiyon tek başına tanı koydurmaz. Periost; tümör dışında, enfeksiyon, travma veya başka bir irritanla uyarıldığında da bizlere sinyaller verebilir. Bu nedenle çocukta belirgin periostal reaksiyon görülmesi malignite açısından dikkat gerektirir, ancak tek başına malignite kanıtı değildir. Aynı şekilde erişkinde agresif periostal reaksiyon daha yüksek kuşku yaratabilir; fakat değerlendirme lezyonun sınırları, kortikal destrüksiyon, yumuşak doku komponenti, klinik tablo ve ileri görüntüleme bulguları ile birlikte yapılmalıdır.
Kısacası, radyolojik yorumda temel soru yalnızca “lezyon nasıl görünüyor?” değildir. “Bu yaşta, bu kemikte, bu lokalizasyonda, bu görünüm ne anlama gelir?” sorusu çoğu zaman daha doğru bir yaklaşımdır.
Çocuk kemiklerinin farklarına değinirken remodelasyondan bahsetmemek olmaz.
Çocuk kemiğinin erişkin kemiğine göre en önemli biyolojik avantajlarından biri remodelasyon kapasitesinin yüksek olmasıdır. Büyüme potansiyeli devam eden kemikte, özellikle küçük yaş grubunda, cerrahi sonrası yeniden şekillenme kapasitesi erişkinlere kıyasla belirgin şekilde daha fazladır. Bu özellik yalnızca travma cerrahisinde değil, ortopedik onkoloji pratiğinde de klinik kararları doğrudan etkileyebilir.
Benign veya lokal agresif kemik tümörlerinde uygulanan intralezyonel extended küretaj sonrasında oluşan kavitenin yönetimi bunun iyi bir örneğidir. Pediatrik hastalarda kortikal pencere açılarak yapılan küretaj sonrasında, greftleme alanının ameliyat başında korunmuş olan periost ile kapatılması, ilerleyen süreçte yeni kemik oluşumu açısından önemli katkı sağlayabilir. Özellikle tümör kontrolünün başarılı olduğu ve rekürrens gelişmeyen çocuk hasta grubunda, zaman içerisinde açılan kortikal pencerenin remodelasyon süreciyle yeniden kemikleştiği gözlenebilir. Benzer şekilde, çocuklarda bazı benign veya lokal agresif lezyonların oluşturduğu kemik deformitelerinde, tümörün eradikasyonu sonrasında çocuk kemiğinin yeniden şekillenme kapasitesi sayesinde deformitenin zaman içinde belirgin şekilde düzelebildiği görülebilir. Bu durum özellikle büyüme potansiyeli yüksek olan küçük yaş grubunda daha belirgindir.
Erişkin hastalarda ise remodelasyon kapasitesi oldukça kısıtlıdır. Bu nedenle erişkin kemikte oluşan kortikal defektler, yapısal düzensizlikler veya deformiteler çoğu zaman kendiliğinden düzelmez ve cerrahi planlama yapılırken bu durum baştan dikkate alınır.
Yaş gruplarına göre radyolojik değerlendirmelerde farklılık oluyor mu sorusuna yanıt arayalım kısaca.
Kemik tümörlerinde radyolojik değerlendirme; yaş, lokalizasyon ve lezyonun görüntüleme özellikleri birlikte ele alınarak yapılır. Direkt grafi ilk değerlendirmede en temel basamaktır ve lezyonun sınırları, matriksi, kemik destrüksiyon paterni ve periostal reaksiyon hakkında önemli bilgiler verir. Çocukta iyi sınırlı, tipik yerleşimli ve klasik radyolojik bulgular taşıyan bazı benign lezyonlarda tanı büyük ölçüde görüntüleme ile konulabilir. Buna karşılık erişkin hastada aynı derecede “iyi sınırlı” görünen bir litik lezyon bile, özellikle 40 yaş üzerinde metastaz veya multipl miyelom açısından dikkatle ele alınmalıdır. Bu nedenle radyolojik değerlendirmede temel soru yalnızca “agresif görünüyor mu?” değildir. Hastanın yaşı, lezyonun bulunduğu anatomik bölge, kortikal ilişki, periostal yanıt ve eşlik eden yumuşak doku komponenti birlikte değerlendirilmelidir.
Kemik tümörlerinde biyopsi kararı hakkında daha önceki blog yazılarında detaylı bir şekilde bahsetmiştim ama burada da ufak da olsa konuya geri dönmek uygun olacak bana kalırsa.
Biyopsi, kemik tümörlerinde tanının en kritik basamaklarından biridir; ancak her kemik lezyonu biyopsi gerektirmeyebiliyor. Çocuklarda bazı lezyonlar klinik ve radyolojik olarak tipik özellikler taşıyorsa biyopsi gerektirmeden takip veya tedavi planlanabilir. Buna örnek olarak tipik non-ossifying fibroma, basit kemik kisti veya osteokondrom sayılabilir. Ancak bu karar, lezyonun gerçekten tipik olduğundan emin olunduğunda verilmelidir.
Erişkinde biyopsi eşiği genellikle daha düşüktür. Bunun nedeni erişkin kemikte metastaz, multipl miyelom ve primer malign kemik tümörü olasılığının daha dikkatle dışlanması gerekliliğidir. Özellikle yeni ortaya çıkan, ağrılı, büyüyen veya agresif radyolojik özellikler gösteren lezyonlarda biyopsi planı geciktirilmemelidir.
Burada önemli olan nokta, biyopsinin yalnızca “doku almak” olmadığıdır. Biyopsi yolu, olası cerrahi rezeksiyon planı düşünülerek belirlenmelidir. Yanlış yerden, yanlış planda yapılan biyopsi daha sonraki cerrahiyi zorlaştırabilir.
Cerrahi yaklaşım çocuk ve erişkinde aynı mıdır? Bu soruya “arada nüans farklılıkları var” diyerek yanıt vermek isterim.
Çocuk hastada cerrahi planlama yalnızca tümörün çıkarılmasına odaklanmaz. Büyüme plağının korunması, ekstremite uzunluk farkı gelişme riski, ileride yapılabilecek revizyonlar ve çocuğun uzun yaşam beklentisi birlikte düşünülür. Epifiz koruyucu cerrahi, biyolojik rekonstrüksiyonlar ve uzayan tümör protezleri bu nedenle çocukluk çağı tümör cerrahisinde özel yer tutar. Ancak bu, onkolojik prensiplerden ödün verileceği anlamına gelmez. Malign kemik tümörlerinde cerrahi sınır, lokal kontrolün en önemli belirleyicilerinden biridir. Çocukta büyümeyi koruma isteği ile onkolojik güvenlik arasındaki denge dikkatle kurulmalıdır.
Erişkinde ise büyüme potansiyeli artık belirleyici değildir. Cerrahi planlama daha çok onkolojik sınır, mekanik stabilite, implant ömrü, fonksiyonel beklenti ve hastanın genel durumu üzerine kurulur. Bu nedenle erişkinlerde endoprotez rekonstrüksiyonları daha öngörülebilir bir seçenek hâline gelebilir.
Sistemik tedavi ve tümör biyolojisi konusu ile blog yazısını sonlandıralım.
Çocuk ve adölesan yaş grubunda osteosarkom ve Ewing sarkomu gibi malign tümörlerde tedavi genellikle multidisipliner yürütülüyor; bundan zaten daha önce bahsetmiştim. Multidisipliner yaklaşım ortopedik onkolojide olmazsa olmaz dediğimiz konseptlerden bir tanesi. Kemoterapi, cerrahi ve gerektiğinde radyoterapi tedavi planının parçaları olabilir. Özellikle osteosarkomda kemoterapiye histolojik yanıt, yani tümör nekroz oranı, prognoz açısından önemli kabul edilir.
Erişkinde ise tümör biyolojisi farklıdır. Kondrosarkom gibi kıkırdak kökenli malign tümörlerde cerrahi tedavi çoğu zaman ana tedavi yöntemidir; klasik kemoterapi ve radyoterapinin rolü sınırlıdır. Metastatik kemik hastalığında ise yaklaşım primer tümörün biyolojisine, sistemik hastalık yüküne, beklenen sağkalıma ve mekanik stabiliteye göre şekillenir.
Sonuç olarak, kemik tümörleri çocuk ve erişkin hastalarda aynı isimlerle karşımıza çıksa da, bu lezyonların klinik anlamı çoğu zaman aynı değildir. Çocukta büyüyen ve yüksek biyolojik aktiviteye sahip bir kemik yapısı söz konusuyken, erişkinde daha farklı bir biyolojik ve mekanik zemin vardır. Bu nedenle ortopedik onkolojide doğru yaklaşım yalnızca tümörün adını bilmekle değil; hastanın yaşını, iskelet maturasyonunu, lezyonun yerleşimini, radyolojik davranışını ve kemiğin biyolojik yanıt kapasitesini birlikte değerlendirmekle mümkündür. Aynı görüntü farklı yaş gruplarında farklı anlamlar taşıyabilir ve doğru klinik karar çoğu zaman bu farkları doğru okuyabilmeye bağlıdır.
Bir sonraki yazı ile birlikte, bugüne kadar aktarmaya çalıştığım genel prensipleri ve temel çerçeveyi biraz daha somutlaştırarak, ortopedik onkoloji pratiğinde sık karşılaşılan bazı kemik tümörlerini ve güncel tedavi yaklaşımlarını daha tümör spesifik şekilde ele almaya çalışacağım. Bir sonraki blogda görüşmek üzere.
Prof. Dr. Merter Yalçınkaya
Ortopedi ve Travmatoloji Uzmanı – Ortopedik Onkoloji
Bu yazı bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.